Kraniofaziale Anomalien

Kraniofaziale Anomalien oder Syndrome sind Fehlbildungen, die durch anlagebedingte oder erworbene Wachstumsstörungen verursacht werden und vor allem Schädel, Gesicht und Kiefer betreffen. Zahlreiche verschiedene Syndrome mit unterschiedlichen Schweregraden sind bekannt. Bei schweren Formen kann es zusätzlichen zu Fehlbildungen der Hände und Füße oder der inneren Organe kommen. Viele Anomalie oder Syndrome können vererbt werden, was auch bei sehr leichten Formen wie Dysgnathien oder Lippen-Kiefer-Gaumenspalten der Fall ist.

Beispiele für kraniofaziale Anomalien

  • Apert-Syndrom
    Hierbei handelt sich um eine vererbte Fehlbildung mit vorzeitiger Verknöcherung der Schädeldecke. Es zeigt sich das Bild eines Turm- oder Spitzschädel ohne Hinterkopfausformung, des Weiteren besteht eine Unterentwickelung des Mittelgesichts. Teilweise ist zusätzlich eine Hart- und Weichgaumenspalte vorhanden und Verwachsungen der Finger und Zehen sind möglich.
  • Crouzon-Syndrom
    Diese vererbte Fehlbildung besteht ebenfalls in der vorzeitigen Verknöcherung bestimmter Schädelnähte. So kommt es zu einem typischen Aussehen: kurzer breiter Schädel, vorstehende Augen, evt. Schielen, zurückliegendes Mittelgesicht, Unterentwicklung des Oberkiefers, scheinbare Vergrößerung des Unterkiefers, auch ein ausgeprägter Fehlbiss und Zahnfehlstellungen sind möglich.
  • Franceschetti (Treacher-Collins)-Syndrom
    Eine Unterentwicklung der Gesichtsknochen (insbesondere des Jochbeins), fehlgebildete Ohrmuscheln und ein Abfall der Lidspaltenlinie sind kennzeichnend für diese Fehlbildung. Auch können das Unterlid, die Hornhaut und die Regenbogenhaut betroffen sein. Ebenfalls ist eine Beeinträchtigung der Sinnesleistung (Sehen und Hören) möglich, um bleibende Schäden zu vermeiden, sollte dies frühzeitig abgeklärt werden.
  • Goldenhar-Syndrom
    Bei diesem Fehlbildungssyndrom kommt es zu einer einseitigen Unterentwicklung. Betroffen sind Ohrmuschel (bis hin zur Nichtanlage), Jochbögen, Augen und Unterkiefer. Fehlbildungen des Mittelohres werden seltener beobachtet. Auch hier sollte eine Abklärung der Sinnesfunktionen (Sehen und Hören) zeitnah erfolgen.

In unserer Klinik legen wir besonders Wert auf die umfassende Aufklärung der Eltern des betroffenen Kindes sowie auf ein individuelles Behandlungskonzept, das in Zusammenarbeit mit der Kinderklinik und ggf. der neurochirurgischen Klinik erstellt und durchgeführt wird.