Spinale Fehlbildungen

Spinale Fehlbildungen oder Dysraphien sind heute dank moderner pränataler Diagnostik und Prävention selten geworden. Das Spektrum reicht von klinisch harmlosen Spaltbildungen an der Wirbelsäule über gedeckte Meningo- und/oder Myelomeningozele (MMC) bis hin zur offenen MMC mit offenem Rückenmarkskanal. Die Erkrankung wird in der Regel vor der Geburt intrauterin erkannt. Der Zeitpunkt der operativen Versorgung und das ideale Verfahren hängen von der Art der Fehlbildung (die offene MMC erfordert einen operativen Verschluss in den ersten 48 Stunden nach der Geburt) und von der klinischen Beschwerdesymptomatik ab. Bei geschlossenen Fehlbildungen können während des weiteren Wachstums durch einen vermehrten Zug des Rückenmarks an der Verklebungensstelle im Bereich der Fehlbildung (tethering) langsam eine Verschlechterung der Muskelkraft, der Koordination, der Blasen- und Darmentleerungsfunktion oder sogar Schmerzen auftreten. Eine zeitnahe operative Lösung (detethering) des Rückenmarks ist dann indiziert. Spinale Dysraphien sind häufig mit weiteren Missbildungen des Zentralnervensystems wie dem Chiari Syndrom, einer Syringomyelie oder Hydrocephalus vergesellschaftet.

Kinder mit behandlungsbedürftigen spinalen Dysraphien bleiben lebenslang (auch nach dem 18. Lebensjahr) in regelmäßigen medizinischen Kontrollen durch ein interdisziplinäres Team bestehend aus Kinderneurologen, Kindernneurochirurgen, Kinderurologen, Kinderorthopäden und Physiotherapeuten.