Nasopharynxkarzinom-Register der GPOH und präklinische Forschung zum Nasopharynxkarzinom

Das Nasopharynxkarzinom (NPC) ist einer der wenigen epithelialen malignen Tumoren, der bei Kindern auftritt. Es weist eine große Streubreite in der geographischen Inzidenz auf. Histologisch findet man bei Kindern und Jugendlichen das klassische lymphoepitheale undifferenzierte Karzinom (WHO-Klassifikation Typ II-III). Ätiologie und Pathogenese des undifferenzierten NPC sind eng assoziiert mit einer Epstein-Barr-Virus (EBV)-Infektion.

Die erste Therapiestudie zum Nasopharynxkarzinom der Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie (GPOH), NPC-91, wurde an der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Uniklinik RWTH Aachen durch Prof. Dr. Rolf Mertens initiiert und durchgeführt. Zusammen mit der Nachfolgestudie NPC-2003 umfassen diese beiden multizentrischen Studien mit insgesamt 104 Patienten das bisher größte prospektive NPC-Patientenkollektiv bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Mittels eines Behandlungskonzepts aus einer Kombination von neoadjuvanter Chemotherapie, gefolgt von Radiochemotherapie und anschließender Erhaltungstherapie mit Interferon-ß wurden in beiden Studien, Heilungsraten von > 90% erzielt, und dies mit Strahlendosen, die im Vergleich zu Studien anderer Arbeitsgruppen deutlich niedriger sind.

Das Behandlungskonzept der NPC-91 und -2003 Studien liegt auch den aktuellen Empfehlungen der GPOH zur Diagnostik und Therapie des Nasopharynxkarzinoms bei Kindern und Jugendlichen zugrunde.

Im laufenden Register NPC-2016 unter Leitung von Prof. Dr. Udo Kontny werden Daten zu Patienten mit einem Nasopharynxkarzinom erfasst, eine Zweitbegutachtung der Diagnostik durch Spezialisten auf dem Gebiet dieses Tumors durchgeführt sowie biologische Materialien gesammelt und für wissenschaftliche Untersuchungen verwendet. Ziel des Registers ist es somit, durch Referenzbegutachtung und Beratung einen hohen Qualitätsstandard bei Diagnostik und Therapie der Erkrankung zu gewährleisten und durch Patientendaten und -proben die Entstehung und biologischen Besonderheiten des Nasopharynxkarzinoms zu erforschen, um neue zielgerichtete, effektivere und nebenwirkungsärmere Therapien zu entwickeln.

Begleitforschungsprojekte im Rahmen des Registers sind:

  • „Untersuchungen zur Bedeutung von Epstein-Barr-Virus Varianten in der Pathogenese des Nasopharynxkarzinom“, Kooperationspartner: Prof. Dr. H. J. Delecluse, Deutsches Krebsforschungszentrum Heidelberg
  • „Untersuchungen des angeborenen Immunsystems in der Pathogenese des Nasopharynxkarzinoms“, Kooperationspartnerin: Prof. Dr. U. Behrends, TU München

Des Weiteren werden seit 2015 folgende Projekte im Bereich der translationalen Forschung im Pädiatrisch-Onkologischen Labor der Kinderklinik durchgeführt:

  • „Präklinische Untersuchungen zur Rolle von Strahlensensitizern in Nasopharynxkarzinom-Zellen“. Dr. rer. medic. A. Makowska
  • „Untersuchungen zur Wirkung von Interferon-ß bei Nasopharynxkarzinomzellen“. Dr. rer. medic. A. Makowska

Ansprechpartner

Univ.-Prof. Dr. med. Udo Kontny, Sektion Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation

Kontakt

Sekretariat

Tel.: 0241 80-89902
Fax: 0241 80-82481
ukontnyukaachende

Ausgewählte Publikationen

  1. Makowska A, Wahab L, Braunschweig T, Kapetanakis NI, Vokuhl C, Denecke B, Shen L, Busson P, Kontny U. Interferon beta induces apoptosis in nasopharyngeal carcinoma cells via the TRAIL-signaling pathway. Oncotarget, 2018 Feb 12;9(18):14228-14250.
  2. Makowska A, Eble M, Prescher K, Hoß M, Kontny U. Chloroquine Sensitizes Nasopharyngeal Carcinoma Cells but Not Nasoepithelial Cells to Irradiation by Blocking Autophagy. PLoS One. 2016 Nov 30;11(11):e0166766.
  3. Kontny U, Franzen S, Behrends U, Bührlen M, Christiansen H, Delecluse H, Eble M, Feuchtinger T, Gademann G, Granzen B, Kratz CP, Lassay L, Leuschner I, Mottaghy FM, Schmitt C, Staatz G, Timmermann B, Vorwerk P, Wilop S, Wolff HA, Mertens R. Diagnosis and Treatment of Nasopharyngeal Carcinoma in Children and Adolescents - Recommendations of the GPOH-NPC Study Group. Klin Padiatr. 2016 Apr;228(3):105-112.
  4. Buehrlen M, Zwaan C, Granzen B et al. Multimodal Treatment, Including Interferon Beta, of Nasopharyngeal Carcinoma in Children and Young Adults. Cancer 2012; 118: 4892-4900
  5. Mertens R, Granzen B, Lassay L et al. Treatment of nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Definitive results of a multicenter study (NPC-91-GPOH). Cancer 2005; 104:1083-1089