Kraniosynostosen

Durch die vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte, die zum Teil schon beim ungeborenen Kind beginnt, entsteht die sogenannte Kraniosynostose. Das übliche Wachstum des Schädels ist dadurch nicht möglich. Charakteristischerweise tritt ein sogenanntes kompensatorisches Wachstum auf. Je nach Lokalisation und Anzahl der betroffenen Schädelnähte resultieren unterschiedliche krankhafte Schädelwachstummuster. Die Kraniosynostose gehört zu den angeborenen Fehlbildungen, wird bereits im frühestens Kindesalter sichtbar und aufgrund des meist eindeutigen klinischen Bildes diagnostizierbar.

Man unterscheidet auch zwischen syndromalen (im Rahmen einer genetischen Krankheit) und nicht syndromale Kraniosynostosen.

Syndromale Kraniosyonstosen entstehen zum Beispiel bei Morbus Crouzon, Morbus Apert, Beare-Stevenson-Cutis-gyrata-Syndrom, Muenke-Syndrom oder Jackson-Weiss-Syndrom. Diese benötigen in der Regel immer eine operative Behandlung.

Viel häufiger sind jedoch die nicht syndromalen Kraniosynostosen:

  • Skaphozephalus oder Dolichozephalus (Kahnschädel, Langschädel): vorzeitiger Verschluss der Pfeilnaht (Sutura sagittalis).
  • Trigonozephalus (Dreiecksschädel): vorzeitiger Verschluss der Stirnnaht (Sutura metopica).
  • Frontaler Plagiozephalus (vorderer Schiefkopf): vorzeitiger Verschluss der Kranznaht (Sutura coronalis).
  • Okzipitaler Plagiozephalus (hinterer Schiefkopf): vorzeitiger Verschluss der Lambdanaht (Sutura lambdoidea)
  • Brachyzephalus (Kurzschädel): vorzeitiger beidseitiger Verschluss der Kranznähte (Sutura coronalis). Der Schädel wird zuerst kurz, Kompensatorisch wächst der Schädel in die Höhe, so entsteht dann ein Turrizephalus. Als Maximalvariante kann aus dem Turrizephalus dann im Verlauf ein Oxyzephalus resultieren,wenn das hohe Ende des Schädels spitz auswächst.

Bei der Behandlung von nicht syndromalen Kraniosynostosen besteht bei vollständiger Ausprägung eine Operationsindikation. Entsprechend der betroffenen Schädelnaht gibt es zwar standardisierte Operationsverfahren, diese werden jedoch immer vor der Operation durch eine 3-D-Planung mit den Kollegen der Klinik für Mund-, Kiefer-, und Gesichtschirurgie individuell geplant und angepasst, um funktionell und ästhetisch das optimalste Ergebnis zu erzielen. Weitere Einflussfaktoren auf die zu wählende Operationstechnik ist das Alter des Kindes und der Zeitpunkt der Erstvorstellung.

Die Erstvorstellung bei uns sollte so früh wie möglich erfolgen. In den ersten 3 Monaten können beispielsweise bei Kahnschädel mittels eine minimal invasive Operation (OP-Dauer ca. 30 Minuten) durch Entfernung der verknöcherten Pfeilnaht sehr gute Ergebnisse erzielt werden.

Bei einer Vorstellung ab dem 3. bis 4. Lebensmonat leiten wir in Abhängigkeit von klinischem Befund und Verdachtsdiagnose die notwendigen Untersuchungen durch die beteiligten Fachdisziplinen (Augenheilkunde, Radiologie, Pädiatrie, Mund-,Kiefer-, und Gesichtschirurgie) ein. Eine augenärztliche Untersuchung des Augenhintergrundes zum Ausschluss einer Stauungspapille als Zeichen eines gesteigerten Hirndruckes wird nach Diagnosesicherung durch die klinischen Untersuchung und Schädelsonographie. Bei einem unauffälligen augenärztlichen Untersuchungsbefund empfehlen wie die nächste Kontrolle erneut nach circa fünf bis sechs Monaten.

Ab dem 3. Lebensmonat werden offene chirurgische Korrekturoperationen durchgeführt

Für Patienten mit einem Scaphocephalus, einem Brachycephalus, einem Turrizephalus oder einem Oxycephalus wird die Operationzwischen dem 6. -10. Lebensmonat durchgeführt, da hier die besten Ergebnisse erreicht werden können.

Für Patienten mit einem Trigonocephalus oder einem Plagiocephalus wird bei der erneuten Wiedervorstellung der klinische Befund nochmals bewertet. Bei einer Korrekturoperationsindikation wird der Eingriff idealerweise jedoch zwischen dem 9. und 10. und spätestens vor Ende des 12. Lebensmonat durchgeführt.